Replagal é indicado para a terapia crônica de reposição enzimática em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.
Detalhes
O que é Replagal?
A doença de Fabry é um distúrbio hereditário causado pela atividade deficiente da enzima alfa-galactosidase A. Esta deficiência compromete a degradação normal dos glicoesfingolipídeos de membrana, causando acúmulo de glicoesfingolipídeos neutros (um tipo de gordura), incluindo ceramida trihexosídeo (CTH) ou globotriaosilceramida (Gb3). Assim, ocorre aos poucos o acúmulo de Gb3 nos vasos sanguíneos, rins, coração e sistema nervoso, podendo causar insuficiência renal (o rim não funciona adequadamente), hipertrofia cardíaca (aumento do coração) e dor neuropática debilitante (dor causada por alteração no sitema nervoso).
